表皮内嗜中性IgA皮肤病有哪些表现?

表皮内嗜中性IgA皮肤病主要表现为细胞间IgA沉积，是1985年由Huff等报道一种成年男性的慢性大疱性皮肤病有特殊的组织病理学和免疫学表现。表皮内嗜中性IgA皮肤病可分二型，一型类似天疱疮，另一型则类似角层下脓疱病。

下列表皮内嗜中性IgA皮肤病的两种表现

类似天疱疮的内嗜中性IgA皮肤病呈泛发性松弛性水疱，很快破溃，结痂，愈后不留瘢痕。无黏膜损害，也不累及四肢、面部和颈，皮损排列不规则。

类似角层下脓疱病的表皮内嗜中性IgA皮肤病呈匐行性和环状脓疱。

表皮内嗜中性IgA皮肤病组织病理：嗜中性粒细胞外渗在某些真表皮结合处中性粒细胞排列成线状，随后可形成表皮内微脓肿，无棘刺松解形成。直接免疫荧光检查显示为细胞间IgA沉积，基底细胞层亦有轻度染色无循环的自身抗体。

表皮内嗜中性IgA皮肤病治疗用药：

表皮内嗜中性IgA皮肤病在治疗上所有药物比较局限，其中氨苯砜对治疗本病有效，维持量为25mg/d但是停药后几乎复发。大剂量的皮质类固醇激素口服亦有明显效果。

上列对表皮内嗜中性IgA皮肤病的哪些表现作了简单的归纳，表皮内嗜中性IgA皮肤病为罕见的病例之一，在治疗上也基本无特殊方法，药物治疗为关键。